Мальформации кровеносных сосудов

Сосудистые поражения в области лица и шеи нередко выявляются у ребенка сразу же после рождения или в первые месяцы жизни. В большинстве случаев, они не имеют опухолевой природы и формируются вследствие аномалии развития кровеносных сосудов во время внутриутробного развития плода. При формировании патологических прямых сообщений между капиллярами развивается капиллярная мальформация, сообщения между венами приводят к венозной мальформации, а между венами и артериями — к артериовенозной мальформации. Такое образование может выглядеть как припухлость или утолщение тканей. Чаще всего оно локализуется в области щеки, языка, верхней или нижней губы, а его цвет зависит от типа образующих его сосудов и глубины поражения.

Капиллярная мальформация имеет вид немного возвышающихся над кожей «пятен» с неровными краями, интенсивно розового или бордово-красного цвета. Они выявляются с рождения ребенка, и по мере его роста увеличиваются в размерах за счет вовлечения все большего объема сосудов. Со временем кожа над этими образованиями становится более плотной и грубой. В отличие от так называемой младенческой гемангиомы, или, правильнее, гиперплазии кровеносных сосудов, мальформация кровеносных сосудов никогда не подвергается обратному развитию.

Венозная мальформация возникает вследствие аномального развития и патологического расширения вен и является наиболее распространенной среди других мальформаций кровеносных сосудов. Она имеет вид припухлости или опухолевидного образования, которое при физической нагрузке, наклоне головы или при задержке дыхания увеличивается. Цвет очага поражения зависит от глубины его расположения и меняется от темно-синего или бордово-красного при поверхностной локализации до голубоватого при нахождении в толще тканей. Венозные мальформации имеют, как правило, мягкую консистенцию и легко сжимаются под пальцами. С ростом ребенка они увеличиваются в размере и грозят серьезными осложнениями – чаще всего, обширными кровотечениями.

Артериовенозная мальформация первоначально выглядит как розово-фиолетовое пятно, однако с ее развитием интенсивность окраски увеличивается, участок поражения становится горячим на ощупь и пульсирующим. По мере развития заболевания количество вовлеченных в патологический процесс сосудов увеличивается с преобладанием венозного компонента. Вместе с ростом образования увеличивается асимметрия лица, на его поверхности могут образовываться язвы и возникать кровотечения. На фоне преобладания венозных сосудов над артериальными нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Отмечаются жалобы на сердечную недостаточность и частые головные боли.

Диагностика заболеваний. Очень важно как можно раньше выявить у ребенка сосудистое поражение. В отличие от так называемой детской гемангиомы, или гиперплазии кровеносных сосудов, мальформации кровеносных сосудов никогда не подвергаются обратному развитию и по мере роста ребенка только увеличиваются в размере. Это несет угрозу не только внешнему виду и здоровью ребенка, но и его жизни. Значительная доля детей с мальформациями кровеносных сосудов поступает в стационар по экстренным показаниям в связи с кровотечением.

Правильная диагностика такого вида патологии возможна только с учетом истории заболевания, сведений о протекании беременности и данных клинического осмотра (цвет образования, асимметрия лица, постановочные тесты). После постановки предварительного диагноза необходимо инструментальное обследование ребенка. Учитывая маленький возраст детей, начинать надо с наименее инвазивных методов — компьютерной капилляроскопии, ультразвукового обследования с допплерографией. В тех случаях, когда патологический очаг находится на глубине более 5 см или отграничен костными структурами, необходимо применять магнитно-резонансную томографию. Однако лучевые методы исследования показаны только в возрасте после 6 месяцев, если не возникает жизнеугрожающая ситуация, которая требует оперативного вмешательства.

Применение рентгеновской компьютерной томографии (в том числе с контрастным усилением) для диагностики сосудистых поражений обосновано только при наличии внутрикостных поражений и скелетных деформаций из-за роста образования. Однако из-за низкой чувствительности метода в отношении мягкотканных структур использовать его для диагностики сосудистых поражений не рекомендуется.

Лечение. Лечебная тактика при выявлении мальформации кровеносных сосудов определяется ее типом, локализацией и обширностью очага поражения. Если это образование капиллярного типа, наиболее оправдан метод импульсной фототерапии. Короткий период воздействия лазерного импульса не приводит к перегреву кожи и формированию рубцов. Кроме того, он ускоряет процессы регенерации. Детей до 1 года требуется, как правило, 3 – 4 сеанса на весь курс лечения, а в более старшем возрасте стойкий положительный результат достигается при проведении не менее 10 процедур.

При артериовенозных мальформациях часто используется гольмиевый, а при более глубоком расположении патологического очага неодимовый лазер. Воздействие лазера позволяет коагулировать патологические ткани под кожей или под слизистой оболочкой, в таких деликатных зонах, как веки и губы. Лазерную коагуляцию иногда дополняют последующим хирургическим иссечением образования.

При обширных мальформациях артериального и венозного типа или при расположении очагов в местах, труднодоступных для прямого хирургического воздействия, прибегают к радиочастотной абляции. Этот метод также используют при высоком риске кровотечения, при локализации патологического очага в области языка, крылочелюстного пространства, околоушно-жевательной области.

Метод склеротерапии используется реже, поскольку он позволяет только уменьшить объем мальформации и, кроме того, имеет ряд противопоказаний при расположении очага поражения в области головы и шеи.

В основе лечения детей с мальформациями кровеносных сосудов должны лежать максимально щадящее и поэтапное вмешательство, поскольку радикальное удаление патологического очага целиком чаще всего бывает невозможным.