Мальформации лимфатической системы

Мальформации лимфатической системы возникают из-за расширения лимфатических сосудов и узлов и возникновения между ними патологических соединений. Причина заболевания достоверно не выяснена, однако в ее основе лежат мутации ряда генов, а не опухолевые процессы. Развивается этот порок внутриутробно и иногда может быть выявлен во время пренатального скрининга. Однако чаще мальформацию лимфатической системы диагностируют сразу после рождения или  течение первых месяцев жизни. Она может быть представлена отдельными образованиями, но может быть и спутником ряда синдромов (Клипелля — Треноне, Протея, CLOVES-синдрома).

Мальформации лимфатической системы классифицируют на макрокистозные формы (в случае формирования из лимфатических узлов) и микрокистозные (из лимфатических сосудов). Возможны также смешанные и комбинированные формы. При этом заболевании могут поражаться и костные ткани, что приводит к их вторичным деформациям или развитию собственно внутрикостных очагов.

Внешне лимфатическая мальформация представляет собой объемное безболезненное образование мягкой консистенции, которое не смещается под пальцами.  Чаще оно выявляется в области шеи, щеки, нижней челюсти, верхней губы, языка, приводя к асимметрии лица. Ее характерным признаком служат прозрачные пузырьки, заполненные лимфой, а при воспалении — кровянистой жидкостью. При локализации объемного образования в полости рта нарушаются функции речи, глотания и жевания. В тяжелых случаях очаг поражения может сдавливать или перекрывать дыхательные пути.

Мальформации лимфатической системы легко воспаляются при любых инфекционных заболеваниях (ОРВИ, обострения хронических очагов инфекции), что сопровождается их резким увеличением, болью, инфицированием и риском развития сепсиса.

Диагностика. Наиболее доступный, неинвазивный метод диагностики мальформаций лимфатической системы – это ультразвуковое исследование с допплерографией для визуализации кровотока и эластографией для оценки плотности тканей. Чтобы выявить полный объем и расположение образования, проводят магнитно-резонансную терапию. Она помогает также определить ширину просветов дыхательных путей и контролировать результаты лечения в динамике. Подтвердить диагноз позволяет  также специфический маркер, вырабатываемый эндотелиальными клетками сосудов, — подопланин.

Лечение при мальформациях лимфатической системы во многом зависит от объема и локализации поражения. Наиболее эффективно поэтапное хирургическое удаление. Однако при этом следует учитывать возможность таких грозных осложнений, как кровотечение, повреждение лицевых нервов. При расположении мальформации  в глубоких и сложных анатомо-топографических областях лица и шеи чаще используют комбинацию хирургического метода с ультразвуковой деструкцией и аспирацией аппаратом CUSA Eсxel. Этот же метод показан для удаления поверхностно расположенных элементов на слизистой оболочке языка и полости рта.

Склеротерапию также применяют для лечения детей с мальформациями лимфатической системы. По сравнению с хирургическим иссечением,  воздействие склерозантами сопровождается меньшим риском таких осложнений, как кровотечение и травма. Склеротерапия служит методом выбора при наличии больших или проблемных крупнокистозных лимфатических мальформациий. Однако она не позволяет полностью устранить поражение, а приводит лишь к уменьшению объема поражения.

Детям с мальформациями лимфатической системы головы и шеи необходимо комплексное наблюдение и лечение у различных специалистов, так как заболевание сопровождается гиперплазией лимфоидной ткани, особенно в области желудочно-кишечного тракта.